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狼疮性肾炎什么会找上儿童?家长们千万要注意了 儿童狼疮性肾炎临床表现

2022-03-04 17:07:09孕产
在不久前有一位10岁的孩子,一个月之内出现了疲乏、乏力,同时脸部还有皮疹,家长没有特别的重视。免疫荧光镜检示IgG、IgM、IgA、 Ci Cs和C.呈颗粒状沿毛细血管壁沉积,有时可沉积在系膜区。

在不久前有一位10岁的孩子,一个月之内出现了疲乏、乏力,同时脸部还有皮疹,家长没有特别的重视。最近一周出现眼睑、面部的浮肿,而且这几天尿量也在减少,浮肿却在增加。家长赶紧带孩子去医院就诊,而经过一系列的检查就诊之后,确诊为系统性的红斑狼疮、狼疮性肾炎、急性肾损伤。对于家长来说想不明白,为什么会得这样的疾病?是不是自己太大意拖延,造成了疾病这么严重?

系统性红斑狼疮它是一个在儿童时期还是相对比较常见的自身免疫性疾病,跟成人系统性红斑狼疮不太一样的地方,它是更容易有重要脏器的受损。就像前面说的这个孩子,表现为急性肾功能损伤,也就是我们常说的叫急性肾功能衰竭,老百姓碰到比较多。

儿童狼疮性肾炎临床表现

狼疮性肾炎什么会找上儿童?家长们千万要注意了


而且这个孩子实际上她主诉里面有1个多月的病史,疲乏感,觉得自己面部肿,没有力气,实际上有一段时间了。但是为什么爸爸妈妈会忽视呢,因为她原来是个运动员,所以也没有很仔细地去注意她的尿色。因此,短时间里面这么重,实际上一个月里对这个孩子来说相对是稍微大意了一点。由于我们从肾脏的功能不好的一个最主要的表现,就是体重进行性地加重,而且她的尿量的减少,人的乏力,都是一个比较突出的表现。

患者应该记住狼疮性肾炎的六种病理类型:

儿童狼疮性肾炎临床表现

I型(正常肾小球型):绝大部分患者光镜、免疫荧光及电镜检查正常( Ia),但部分患者虽然光镜检查正常,但免疫荧光检查系膜区可见少量IgG及Cg的沉积,电镜下系膜区有少量电子致密物沉积( I b)。

Ⅱ型(系膜增生型):光镜下可见系膜增生和细胞外基质增多,呈弥漫性或节段性病变。免疫荧光示系膜区或毛细血管内皮下IgG、IgM、IgA、Ciq、 C3、C4、备解素和纤维蛋白原的沉积。肾小球和肾小管基膜结构多正常。一般根据光镜下改变分为两个亚型,即无明显系膜增生者为IIa型,系膜增生明显者为Ib型。

Ⅲ型(局灶节段型):光镜下可见肾小球毛细血管襻呈节段性坏死,毛细血管腔内可见血栓形成,肾小球囊内常有新月体形,成。坏死区毛细血管襻附近可见苏木素小体。免疫荧光和电镜示肾小球毛细血管壁、系膜区、基膜和内皮下免疫复合物沉积,还可见毛细血管壁增厚,呈白金耳或铁丝圈样改变。

儿童狼疮性肾炎临床表现


IV型(弥漫增生型): 50%以上肾小球均有受累,可呈重度系膜增生性肾小球肾炎改变。部分患者增生的系膜结构可插入到基膜和内皮间,可呈系膜毛细血管性肾小球肾炎改变。坏死区毛细血管周围可见苏木素小体,肾小球囊内也可见新月体形成。免疫荧光是绝大部分肾小球呈“满堂亮”表现。

V型(膜型):光镜下肾小球毛细血管基膜呈弥漫性增厚,后期出现钉突样改变,常伴有一定程度系膜细胞增生和细胞外基质扩张。免疫荧光镜检示IgG、IgM、 IgA、 Ci Cs和C.呈颗粒状沿毛细血管壁沉积,有时可沉积在系膜区。电镜可见大量电子致密物在上皮下沉积,有时系膜区和内皮下也可见电子致密物的沉积,呈指纹样改变。

分为四个亚型:

①Va亚型,骨小球结构基本正常,细胞增生和浸润不明显;

②Vb亚型,有明显系膜细胞增生:

③Vc亚型,肾小球细胞节段性增生、中性粒细胞浸润及骨小球局灶节段性硬化:

④Vd亚型,伴有弥漫性病变,部分伴有新月体形成。

Ⅵ型(硬化型):在上述病变基础上,肾小球有不同程度的硬化性病变,可呈局灶节段性和全球性。