pku的孩子奶粉是免费的吗 pku患者吃什么食物

pku患儿该吃怎样的持物

患苯丙酮尿症的儿童能吃的食物很多，如：

　　1.淀粉类食物

　　--粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等;

　　2.糖类

　　--白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等;

　　3.脂肪类

　　--各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)、

　　4.炼后除去油渣的动物

　　--猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油等、黄油、人造黄油等;

　　5.低苯丙氨酸食物

　　--水果类、蔬菜类(注意：蔬菜类中的豆类，如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等不能吃)。

儿童期，家长可以给孩子做许多色、香、味俱佳的食品和菜肴。

　 1）主食--要用前面列出的苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品：用自发粉蒸馒头/花卷/糖包/果酱包/包子(可用蔬菜、肥肉、香油、、味精做馅)/烙饼等;用面条粉做面条/捞面/汤面/凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做馅)可做水饺/蒸饺/锅贴/馅饼等;用淀粉米做米饭：淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样，用电饭锅做，用锅闷，用碗蒸，均可，只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥：和做普通米粥一样;

　　2）菜肴：除去豆类蔬菜，各种蔬菜，凉拌、炒、煮、蒸、炸等，均可;

　　3）休闲食品：土豆饼、炸土豆、炸白薯、洋葱圈、炸粉条、炸泡司、炸虾片、用特殊奶粉自制果冻、杏仁豆腐、糖藕、水果果冻、水果沙拉、土豆沙拉、、苹果脯、梨脯、海棠脯、葡萄干、糖水马蹄、水果糖、棒棒糖、水果冰棍、自制特殊奶粉冰点心等;

　　4）饮料：各种鲜榨果汁、大湖果汁、雪碧、芬达、美年达、酸梅汤、果珍、酸梅晶等。在选购果汁时，一定要看一下配料表，如果写明有甜味素、蛋白糖、阿斯巴甜这些成分时，就不能饮用，因这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸，千万要注意！

希望能对您有所帮助

美优高奶粉怎么样？有了解的吗？

美优高奶粉挺好的， 小朋友喝美优高奶粉有3个多月了，消化吸收很好。粉质很细腻干燥，颜色均一，凑近闻有种天然奶香，取少量于指间摩擦，可以感受到粉质的细腻度。口感孩子很喜欢，自然奶香、入口柔滑。美优高奶粉采用铁罐装，外层为塑料盖，内层为硬质铁饼，设有易拉环，密封性不错。设计简洁醒目，包装上有成分、营养、食用方法等信息，一目了然。美优高奶粉由北大澳优母婴营养研究中心和荷兰乳品研发检测中心共同合作研发,专业度很高,还是很让人信服的。美优高为了宝宝灿烂的笑容，为家庭提供母乳一样营养、安全且温暖的奶粉。

pku患者吃什么食物

PKU是一种极少数可防、可治的隐性遗传代谢病。由于PKU患者肝脏内缺乏一种酶，无法分解摄入蛋白质中的苯丙氨酸，使 体内苯丙氨酸代谢异常，从而造成苯丙氨酸在体内堆积形成毒素，对脑细胞和神经系统造成不可逆的损伤，致使患者严重的智力残疾，重者会出现自残、死亡。PKU患者的治疗根据病情的不同分为终生药食治疗、药物治疗两种，后者，除了吃特食之外，还得终生吃药。出生时就被及时筛查出病症是一种幸运。对于PKU患者而言，鱼、蛋、肉、奶、豆类、菌类、干果类甚至连正常米都终生不能食用，而是终生靠药食果腹。到当地的儿童医院咨询一下，一般有这种病的人医院都会提供专门的特殊食品，都是无苯丙氨酸的，或是低苯丙氨酸。要注意饮食控制。

怀孕34周做了四维彩超检查出胎儿唇裂合并腭裂这孩子能要吗

胎儿有唇裂合并腭裂属于先天畸形，属于比较重，但是能够后天能够修复的可以做手术，但是肯定需要很多的费用，看你自己的经济状况，但你现在怀孕34周已经八个半月了，如果这时候做引产的话也会有危险，这个得咨询专业的医生，然后权衡利弊，再做决定

请教专家，我儿子是不是PKU？

希望你能早日治好自己的宝宝，你们辛苦了。
我不知道你们是哪里的，这些问题在这里问，看到的人很少的。大家都想帮你，可专业知识不够。
我老婆是做助产的，她说儿童医院比较好的上海儿童医院，你可以去咨询那里的专家。是不是PKU还是找好点的医院看看。

找到一些资料
儿童营养专家谈PKU治疗与康复
什么是PKU？PKU可以分为几种类型？
张玉敏：苯丙酮尿是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是苯丙氨酸代谢异常。由于体内的苯丙氨酸羟化酶基因突变，使体内的苯丙氨酸羟化酶活性减弱或消失，造成的食入进入的苯丙氨酸不能正常的代谢，从而使苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积，造成对神经系统不可逆的损伤。患儿主要表现为：智力低下，癫痫发作，尿臭等症状。因此这些患儿就要使用一些特殊食品，来降低血苯丙氨酸浓度，防止神经系统的受损。
PKU主要是两种：一个是苯丙氨酸羟化酶引起的苯丙氨酸浓度的升高，这部分是需要特殊饮食治疗的。另一个是苯丙氨酸羟化酶辅酶的缺乏引起的血苯丙氨酸的升高，叫做BH4D，这部分是需要药物治疗的。
柽柳滩（孟光华）：这是一种吃饭要变傻，不吃要饿死，治疗吃特食，而且一生吃不起的遗传病。
网友大漠弃灵：每16000个新生儿中，就有一个孩子患有PKU。自从他降临人世，就不能吃所有天然食品，昂贵的药食伴其终生，抚育孩子的艰辛，普通人难以想象。如果不能在出生时及时筛查，确诊，对孩子的智力发育就可能可能造成无可挽回的创伤！如及早筛查，确诊，实施食物控制，他们一样可以成为健康、聪明的孩子（当然要有经济能力）。作为PKU孩子的亲人，经过了这些年这么多的磨难，我们感触很多。我们已经变得越来越坚强，并且尽量快乐的生活，我们希望让自己快乐的情绪感染孩子，让她的性格开朗活泼，能化解将来她将面临的种种坎坷。虽然我无法预料她将来会碰到什么样的磨难，但快乐健全的性格会让她度过难关。祝愿所有PKU孩子健康坚强，所有PKU父母梦想成真，所有帮助PKU孩子的好心人一生平安。

1周岁男孩，尿隐血，会是什么原因？需要做哪些检查？

尿中有大量红细胞，和尿中大量结晶有关，应该到医院检查B超确定结石，做尿结晶分析，查尿红细胞形态，如为非肾性，调查孩子喂养情况，母乳还是奶粉喂养，奶粉还是添加的副食有问题，要接受08年三聚氰胺的教训，排除以上后，再考虑先天肾小管疾病，间质性肾炎，胱氨酸尿症等代谢性疾病，如尿红细胞形态肾性再考虑肾炎继续检查。 北大妇产儿童医院-小儿肾病内科-刘景城副主任医师

苯丙酮尿症的问题

1、对于PKU儿童，其日常饮食需要进行很严格的控制，特别是蛋白质的控制（高了导致苯丙酮代谢障碍，低了会营养不良） ——这方面请遵照就诊的医生给予的指引进行。 —— 目前并没有PKU专用奶粉 2、所有的医保并不是百分百报销的，而且每个地区的医保政策也不太一致     一般来讲，对于治疗的药物及项目，有几个档次（医保目录）：     甲类：可以报销80-90%     乙类：可以报销70-80%     丙类：可以报名60-70%     不在目录内的，属于自费，不给予报销。     具体的情况咨询你所在的社保局（或医保局），包括你小孩参加医保的持续及报名流程等。 3、我这里有必要告诉你一个情况： ——由于PKU为基因缺陷疾病，必须是终身控制和治疗。     如果控制不好，很少儿童能活过2周岁，希望在这方面有一种心理准备

什么是PUK儿童?

你是否是说 PKU 呢？

PKU  是 指苯丙酮尿症。

苯丙酮尿症：为少数可治性遗传性代谢病之一，上述症状经饮食控制治疗后可逆转，但智能发育落后难以转变，应力求早期诊断治疗，以避免神经系统的不可逆损伤。

 　　诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。

　　1）低苯丙氨酸饮食

　　主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d），2岁均约为25—30mg/（kg.d），4岁以上约10—30mg/（kg..d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

　　2）BH4、5—羟色胺和L—DOPA

　　主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。